Sclerodermia periferica: un naturale supporto
La sclerodermia periferica è una malattia autoimmune cronica rara, in cui il tessuto normale viene sostituito da un tessuto fibroso denso e spesso.
Normalmente, il sistema immunitario aiuta a difendere l'organismo da malattie e infezioni.
Nei pazienti affetti da sclerodermia, il sistema immunitario innesca una produzione eccessiva di collagene (una proteina) da parte di altre cellule.
Questo collagene in eccesso si deposita nella pelle e negli organi, provocando un indurimento e un ispessimento (simile al processo di cicatrizzazione).
Sebbene colpisca più spesso la pelle, la sclerodermia può interessare anche molte altre parti del corpo, tra cui il tratto gastrointestinale, i polmoni, i reni, il cuore, i vasi sanguigni, i muscoli e le articolazioni.
Nelle forme più gravi, la sclerodermia può essere pericolosa per la vita.
Forme di sclerodermia
Esistono due forme principali di sclerodermia: quella localizzata e quella sistemica.
La sclerodermia sistemica può essere suddivisa in due tipi principali: diffusa e limitata.
Sclerodermia localizzata
La forma più comune della malattia, la sclerodermia localizzata, colpisce solo la pelle di una persona, di solito in pochi punti.
Spesso si presenta sotto forma di chiazze o striature cerose sulla pelle e non è raro che questa forma meno grave scompaia o smetta di progredire senza trattamento.
Sclerodermia diffusa
Come suggerisce il nome, questa forma colpisce molte parti del corpo. Non solo può colpire la pelle, ma anche molti organi interni, ostacolando le funzioni digestive e respiratorie e causando insufficienza renale.
La sclerodermia sistemica può talvolta diventare grave e pericolosa per la vita.
Sclerodermia limitata
Conosciuta anche come sindrome CREST, ogni lettera indica una caratteristica della malattia:
C alcinosi (depositi anomali di calcio nella pelle)
Fenomeno di R aynaud (vedere la sezione sintomi)
dismotilità Erpetale (difficoltà di deglutizione)
S clerodattilia (irrigidimento della pelle delle dita)
T elangiectasias (macchie rosse sulla pelle)
I pazienti con sclerodermia limitata non presentano problemi renali.
L'ispessimento cutaneo è limitato alle dita, alle mani e agli avambracci, e talvolta anche ai piedi e alle gambe. Il coinvolgimento digestivo è limitato soprattutto all'esofago.
Tra le complicazioni successive, l'ipertensione polmonare, che può svilupparsi nel 20-30% dei casi, può essere potenzialmente grave.
Nell'ipertensione polmonare, le arterie che collegano il cuore ai polmoni si restringono e generano una pressione elevata sul lato destro del cuore, che può infine portare a un'insufficienza cardiaca laterale destra.
I primi sintomi dell'ipertensione polmonare comprendono mancanza di respiro, dolore al petto e affaticamento.
Quanto è comune la sclerodermia?
Circa 26.000 persone in Italia sono affetti da sclerodermia. Di solito si sviluppa tra i 35 e i 55 anni, sebbene esista anche una forma pediatrica.
La sclerodermia è quattro volte più comune nelle donne che negli uomini.
SINTOMI E CAUSE
Quali sono le cause della sclerodermia?
La causa esatta della sclerodermia è sconosciuta.
Anche se raramente, la sclerodermia può essere familiare. Nella maggior parte dei casi non si riscontra alcuna storia familiare della malattia. La sclerodermia non è contagiosa.
Quali sono i sintomi della sclerodermia?
Oltre all'ispessimento della pelle, una persona affetta da sclerodermia può manifestare i seguenti altri sintomi:
- Gonfiore delle mani e dei piedi
- Macchie rosse sulla pelle (telangectasie)
- Eccessivo deposito di calcio nella pelle (calcinosi)
- Contratture articolari (rigidità)
- Pelle del viso tesa e simile a una maschera
- Ulcerazioni sulla punta delle dita delle mani e dei piedi
- Dolore e rigidità delle articolazioni
- Tosse persistente
- Respiro corto
- Bruciore di stomaco (reflusso acido)
- Difficoltà di deglutizione
- Problemi digestivi e gastrointestinali
- Stitichezza
- Perdita di peso
- Stanchezza
- Perdita di capelli
Oltre a questi sintomi, altre due condizioni - il fenomeno di Raynaud e la sindrome di Sjögren - colpiscono i pazienti con sclerodermia.
Circa l'85-95% dei pazienti affetti da sclerodermia presenta il fenomeno di Raynaud.
Tuttavia, il fenomeno di Raynaud primario è comune e spesso si manifesta da solo senza alcun disturbo del tessuto connettivo sottostante. Solo il 10% dei pazienti con fenomeno di Raynaud svilupperà la sclerodermia.
La sindrome di Sjögren si manifesta con secchezza degli occhi e della bocca.
Questa secchezza è dovuta alla mancanza di secrezione di lacrime e saliva come risultato del danno immunitario e della distruzione delle ghiandole del corpo che producono umidità.
Questa condizione prende il nome dall'oculista svedese Henrik Sjögren, che per primo la descrisse. Si manifesta in circa il 20% dei pazienti affetti da sclerodermia.
DIAGNOSI E TEST
Come viene diagnosticata la sclerodermia?
La diagnosi della sclerodermia non è sempre facile. Poiché può colpire altre parti del corpo, come le articolazioni, la sclerodermia può essere inizialmente scambiata per artrite reumatoide o lupus.
Dopo aver discusso l'anamnesi personale e familiare, il medico eseguirà un esame fisico approfondito.
Nel farlo, cercherà i sintomi sopra menzionati, in particolare l'ispessimento o l'indurimento della pelle intorno alle dita delle mani e dei piedi o lo scolorimento della pelle.
Se si sospetta la sclerodermia, verranno ordinati degli esami per confermare la diagnosi e per determinare la gravità della malattia.
Questi esami possono includere
Esami del sangue: Livelli elevati di fattori immunitari, noti come anticorpi antinucleari, si riscontrano nel 95% dei pazienti con sclerodermia. Sebbene questi anticorpi siano presenti anche in altre malattie autoimmuni come il lupus, la loro presenza nei potenziali pazienti affetti da sclerodermia è utile per contribuire a una diagnosi accurata.
Test di funzionalità polmonare: Questi test vengono eseguiti per misurare il funzionamento dei polmoni. Se la sclerodermia è sospettata o è stata confermata, è importante verificare se si è diffusa o meno ai polmoni, dove può causare la formazione di tessuto cicatriziale. Per verificare la presenza di danni ai polmoni si può ricorrere a una radiografia o a una tomografia computerizzata (TC).
Elettrocardiogramma: La sclerodermia può causare la formazione di cicatrici nel tessuto cardiaco, con conseguente insufficienza cardiaca congestizia e attività elettrica difettosa del cuore. Questo esame viene eseguito per verificare se la malattia ha colpito il cuore.
Ecocardiogramma (un'ecografia del cuore): È consigliato una volta ogni 6-12 mesi per valutare l'eventuale presenza di complicazioni come l'ipertensione polmonare e/o l'insufficienza cardiaca congestizia.
Esami gastrointestinali: La sclerodermia può colpire i muscoli dell'esofago e le pareti dell'intestino. Questo può causare bruciore di stomaco e difficoltà di deglutizione, oltre a influenzare l'assorbimento dei nutrienti e il movimento del cibo attraverso l'intestino. A volte viene eseguita un'endoscopia (l'inserimento di un piccolo tubo con una telecamera all'estremità) per visualizzare l'esofago e l'intestino, e un test chiamato manometria può misurare la forza dei muscoli esofagei.
Funzione renale: Quando la sclerodermia colpisce i reni, il risultato può essere un aumento della pressione sanguigna e la perdita di proteine nelle urine. Nella sua forma più grave (chiamata crisi renale sclerodermica), può verificarsi un rapido aumento della pressione sanguigna, con conseguente insufficienza renale. La funzionalità renale può essere valutata mediante esami del sangue.
GESTIONE E TRATTAMENTO
Come viene trattata la sclerodermia?
Attualmente non esiste una cura per la sclerodermia. Il trattamento è invece diretto al controllo e alla gestione dei sintomi.
Poiché la sclerodermia può avere molti sintomi, spesso è necessaria una combinazione di approcci per trattare e gestire la malattia in modo efficace.
Trattamenti cutanei:
Per la sclerodermia localizzata, i farmaci topici sono spesso utili. Gli idratanti vengono utilizzati per evitare che la pelle si secchi e per trattare la pelle indurita.
Per migliorare il flusso sanguigno in modo che le piaghe delle dita possano guarire, vengono prescritti nitrati come la nitroglicerina.
I nitrati agiscono rilassando la muscolatura liscia, provocando la dilatazione delle arterie. I muscoli lisci sono quelli che generalmente formano i vasi sanguigni di sostegno e alcuni organi interni.
I nitrati possono avere effetti collaterali come vertigini, nausea, battito cardiaco accelerato e visione offuscata, quindi è importante discutere con il medico se possono essere adatti a voi.
Una soluzione spesso usata è l'utilizzo di abbigliamento terapeutico in grado di favorire una vasodilatazione localizzata per il tramite di un piccolo incremento di ossido nitrico nella sua formulazione eNOS.
Rimedi digestivi:
Per aiutare i pazienti con bruciore di stomaco e altre difficoltà digestive possono essere prescritti diversi farmaci.
Tra questi vi sono gli antiacidi da banco e quelli prescritti, gli inibitori della pompa protonica
Gli inibitori della pompa protonica agiscono impedendo alla pompa protonica o acida dello stomaco di secernere acido gastrico. I bloccanti dei recettori H 2 agiscono bloccando l'istamina, una sostanza chimica del corpo che favorisce la produzione di acido nello stomaco.
Trattamento della malattia polmonare:
Per i pazienti affetti da sclerodermia che presentano un rapido peggioramento della fibrosi polmonare (cicatrizzazione del tessuto polmonare), il farmaco ciclofosfamide - una forma di chemioterapia - si è dimostrato utile in un recente studio del NIH.
Questo studio ha dimostrato l'efficacia della ciclofosfamide orale nel migliorare la funzione polmonare e la qualità di vita dei pazienti affetti da sclerodermia con malattia polmonare interstiziale
Per l'ipertensione polmonare, il trattamento più efficace è l'infusione endovenosa continua di epoprostenolo, una prostaglandina, attraverso una pompa. L'infusione sottocutanea di treprostinil (, una prostaglandina affine, è un'alternativa accettabile.
Le prostaglandine sono sostanze ormonali presenti nell'organismo che, tra l'altro, aiutano a rilassare la muscolatura liscia e quindi a dilatare i vasi sanguigni. Altre forme di terapia attualmente approvate dalla FDA per l'ipertensione polmonare sono il bosentan orale, il sildenafile l'iloprost inalatorio.
Il trapianto di polmone è un'opzione valida sia per la malattia polmonare interstiziale grave (refrattaria ai farmaci) sia per l'ipertensione polmonare.
Difficoltà articolari: Ai pazienti affetti da sclerodermia che presentano problemi articolari possono essere prescritti farmaci antinfiammatori. Questi farmaci agiscono riducendo l'infiammazione e quindi il dolore e il gonfiore.
A volte può essere utile la terapia fisica per evitare che le articolazioni si contraggano.
Fenomeno di Raynaud: Tra i farmaci efficaci vi sono i vasodilatatori come i calcio-antagonisti, i cerotti/guarnizioni di nitroglicerina, gli alfa-bloccanti e il sildenafil.
Spesso vengono aggiunti farmaci antiaggreganti come l'aspirina.
Per le ulcere digitali ischemiche possono essere utili agenti orali come il sildenafil o l'uso preventivo del bosentan.
Per le dita con ulcerazioni gravi o in via di cancrena, è opportuno il ricovero in ospedale per una prova di epoprostenolo o alprostadil per via endovenosa.
Le ulcere infette devono essere trattate localmente e sottoposte a un ciclo prolungato di antibiotici appropriati.
Un uso di abbigliamento terapeutico che attiva una produzione localizzata di ossido nitrico è sempre consigliata prima di attivare terapia farmacologiche.
Sindrome di Sjögren: Sebbene non possa essere curata, i sintomi possono essere alleviati. La secchezza oculare può essere trattata con lacrime artificiali e colliri a base di ciclosporina. La secchezza delle fauci può essere alleviata sorseggiando liquidi o masticando una gomma. Nei casi più gravi di secchezza delle fauci, possono essere prescritti farmaci che stimolano la produzione di saliva.
Problemi renali: A seconda della gravità della malattia, i problemi renali legati alla sclerodermia possono essere gestiti e trattati con farmaci (in particolare gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE)) e la dialisi.
Gestione della sclerodermia
Oltre ad assumere correttamente e regolarmente i farmaci prescritti, una persona affetta da sclerodermia può adottare numerose misure per gestire al meglio la malattia.
Tra questi vi sono:
Esercizio fisico
L'esercizio fisico regolare non solo contribuisce a migliorare il benessere fisico e spirituale generale, ma aiuta anche a mantenere flessibili le articolazioni e a migliorare la circolazione. Consultare il medico o il fisioterapista per gli esercizi più appropriati.
Protezione delle articolazioni
Quando le articolazioni fanno male, evitate di sollevare oggetti pesanti o di svolgere lavori che potrebbero metterle a dura prova, rischiando così di subire ulteriori lesioni. Un fisioterapista può aiutarvi a imparare nuovi modi per svolgere le attività quotidiane senza sottoporre le articolazioni a sforzi eccessivi.
Protezione della pelle
L'adozione di precauzioni e cure adeguate per la pelle può essere utile non solo per i sintomi del fenomeno di Raynaud, ma anche per prendersi cura delle chiazze di pelle secca e spessa che derivano dalla sclerodermia localizzata. Ci sono molti modi per farlo, tra cui:
Durante i mesi più freddi, assicuratevi di vestirvi in modo appropriato. Tenere il corpo caldo e protetto dal freddo con stivali, cappello, guanti e sciarpa aiuta a mantenere aperti i vasi sanguigni delle estremità e la circolazione.
Indossate più strati sottili. Questi vi terranno più caldi rispetto a un unico strato spesso.
Indossate scarpe o stivali larghi per mantenere la circolazione sanguigna ai piedi.
Mettete un umidificatore in casa per mantenere l'aria umida.
Utilizzate saponi e creme appositamente studiati per la pelle secca.
Dieta
Oltre a mangiare cibi sani per ottenere le giuste quantità di vitamine e nutrienti, è importante mangiare cibi che non aggravino i problemi di stomaco esistenti. I modi per farlo sono
Evitare gli alimenti che causano bruciore di stomaco.
Bere acqua o un altro liquido per ammorbidire ulteriormente gli alimenti.
Mangiare alimenti ricchi di fibre per ridurre la stitichezza.
Mangiare più pasti piccoli invece di tre pasti abbondanti. In questo modo l'organismo digerisce più facilmente gli alimenti. Se si consuma un pasto abbondante, attendere almeno quattro ore prima di coricarsi.
Sollevare la testata del letto di circa 15 cm collocandovi sotto dei blocchi o dei mattoni. In questo modo si evita che i succhi gastrici entrino nell'esofago durante il sonno.
Cura dei denti
Per i pazienti affetti da sclerodermia che presentano anche la sindrome di Sjögren, una corretta cura dei denti è essenziale. La sindrome di Sjögren aumenta il rischio di sviluppare cavità e carie.
Gestione dello stress
Poiché gli effetti dello stress possono contribuire alla riduzione del flusso sanguigno e influenzare molti altri aspetti delle emozioni e della salute, è importante imparare a gestire o ridurre lo stress. A tal fine è possibile adottare i seguenti accorgimenti:
Dormire e riposare adeguatamente.
Evitare le situazioni di stress quando possibile.
Mangiare una dieta sana.
Imparare a controllare le ansie e le paure.
Fare esercizio fisico.
Sebbene non sia stata trovata una cura per la sclerodermia, la malattia è spesso lentamente progressiva e gestibile e le persone che ne sono affette possono condurre una vita sana e produttiva.
Come per molte altre patologie, l'educazione sulla sclerodermia e i gruppi di sostegno locali possono essere gli strumenti migliori per gestire la malattia e ridurre il rischio di ulteriori complicazioni.
Utilizzo di terapie topiche a base di ossido nitrico
Tra gli altri, uno studio del prof RR Freedman ha evidenziato che terapie a base di ossido nitrico localizzato abbiano ridotto la sintomatologia in modo significativo.
Utilizzando l’abbigliamento terapeutico NOAcademy, l’incremento della vasodilatazione è topica e non sistemica, agendo quindi sulla sola area a contatto con il tessuto e la tecnologia.
Sebbene anche questo presidio non comporti soluzioni definitive, è in grado di offrire una riduzione alla sintomatologia nei casi localizzati, cutanei e periferici.
FONTE IN SYNDICATION https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/8979-scleroderma-an-overview
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